Глава 21.
В современной нейропсихологии описаны следующие нейропсихологические синдромы, возникающие при поражении задних конвекситальных отделов коры больших полушарий.
1. Синдромы поражения затылочных и затылочно-теменных отделов коры. В основе этих синдромов лежат нарушения модально-специфических зрительного и зрительно-пространственного факторов, связанных с поражением вторичных корковых полей зрительного анализатора и прилегающих отделов теменной коры. Подобные расстройства И. М. Сеченов (1947) определял как нарушения симультанного принципа работы мозга, т. е. неспособность объединять комплексы зрительных раздражений в определенные группы. Нарушения одновременных «симультанных синтезов» при поражении затылочных и затылочно-теменных отделов коры приобретают различные формы и прежде всего проявляются в расстройствах зрительного гнозиса в виде зрительных агнозий (предметной, симультанной, цветовой, лицевой, буквенной, оптико-пространственной), т. е. в расстройствах зрительной перцептивной деятельности. Зрительные агнозии по своей форме зависят от стороны поражения мозга и расположения очага внутри «широкой зрительной сферы». Как указывает большинство авторов
(E. П. Кок, 1967; И. M. Тонконогий, 1973; «Clinical Neuropsychology», 1993 и др.)> цветовая, лицевая и оптико-пространственная агнозии чаще проявляются при поражении правого полушария мозга, а буквенная и предметная агнозии — левого (у правшей). Согласно другой точке зрения, предметная агнозия в своей развернутой форме наблюдается лишь при двухсторонних патологических очагах поражения. Нарушения узнавания букв, возникающие при поражении левого полушария (у правшей), иногда принимают грубые формы и проявляются в виде оптической алексии (неузнавания отдельных букв или целых слов). Возможна односторонняя оптическая алексия, когда больной игнорирует половину текста (чаще левую), что обычно связано с поражением затылочно-теменных отделов правого полушария. Вторично при этом страдает и письмо.
Особую группу симптомов поражения этих отделов мозга составляют нарушения зрительной памяти, зрительных представлений, которые, в частности, проявляются в дефектах рисунка (чаще также при правосторонних очагах поражения).
Поражения затылочно-теменных отделов коры больших полушарий нередко сопровождаются симптомами нарушения зрительного (модально-специфического) внимания в виде игнорирования одной части зрительного пространства (чаще левой), особенно при большом объеме зрительной информации или при одновременном (например, с помощью тахистоскопа) предъявлении зрительных стимулов в левое и правое зрительные полуполя (в их периферические отделы).
Самостоятельный комплекс нейропсихологических симптомов при данных поражениях связан с нарушениями оптико-пространственного анализа и синтеза. Эти нарушения проявляются в трудностях ориентировки во внешнем зрительном пространстве (в своей палате, на улице и т. п.), а также в трудностях восприятия пространственных признаков объектов и их изображений (карт, схем, часов, рисунков и др.). Описанные выше дефекты зрительного и зрительно-пространственного гнозиса могут иметь четко выраженный характер. Однако нередко они наблюдаются лишь в специальных сенсибилизированных условиях — при рассматривании перечеркнутых, перевернутых фигур, при наложении нескольких контуров изображений друг на друга (тест Поппельрейтера), при краткой экспозиции изображения и т. п. Как показывают клинические наблюдения, различные формы зрительных и зрительно-пространственных расстройств протекают изолированно, что подтверждает концепцию о многоканальной организации зрительной системы.
Зрительно-пространственные нарушения могут проявляться и в двигательной сфере. В этих случаях страдает пространственная организация двигательных актов, в результате чего нарушается праксис позы, возникает пространственная (конструктивная) двигательная апраксия. Возможно сочетание оптико-пространственных и двигательно-пространственных расстройств, которое называется апрактоагнозией. Наконец, самостоятельную группу симптомов при поражении затылочно-теменных отделов коры (на границе с височными вторичными полями) составляют нарушения речевых функций в виде оптико-мнестической афазии («амнестической афазии» — по терминологии многих авторов). Особенностью этой формы речевых расстройств являются нарушения наглядно-образных представлений, вследствие чего затрудняется припоминание слов, обозначающих конкретные предметы. Трудности называния предметов — центральный симптом при этой форме афазии. Распад зрительных образов объектов отражается и на рисунках больных, что показано, например, в исследованиях Е. П. Кок (1967) и других авторов. Такие расстройства могут стать причиной нарушений некоторых интеллектуальных операций (или «умственных действий»), имеющих наглядно-образную основу, что проявляется в дефектах операциональных звеньев различных видов интеллектуальной деятельности.
Таким образом, в нейропсихологические синдромы поражения затылочных и затылочно-теменных отделов коры больших полушарий входят гностические, мнестические, интеллектуальные, двигательные и речевые расстройства, обусловленные нарушениями модально-специфических зрительного и зрительно-пространственного факторов.
2. Синдромы поражения зоны ТРО — височно-теменно-затылочных отделов коры больших полушарий. В основе этих синдромов лежат нарушения более сложных — интегративных («ассоциативных») — факторов, связанных с работой третичных полей коры. Эти факторы также обеспечивают симультанный анализ и синтез информации, но уже на более высоком — надмодальностном — уровне, который А. Р. Лурия определял как уровень «квазипространственных» отношений. Одновременно при поражении зоны ТРО часто нарушен и собственно пространственный анализ и синтез. Поражение зоны ТРО проявляется в следующих симптомах.
Как и при синдромах поражения затылочных и затылочно-теменных отделов мозга, при поражении зоны ТРО у больных отмечаются трудности ориентации во внешнем зрительном пространстве (особенно в право-левых координатах пространства). Эти трудности часто сочетаются у больных с нарушениями в графических оптико-пространственных операциях: понимании карт, схем, чертежей и т. п. Возможны и двигателъно-пространственные нарушения в виде конструктивной апраксии, трудностей написания букв (симптом зеркального копирования). Подобные сочетания характерны для «пространственной апрактоагнозии». Нарушения такого рода пространственной ориентировки (в зрительной, двигательной и даже слуховой сферах) возникают при поражении как левого, так и правого полушарий. А. Р. Лурия (1969, 1973) отмечал, что особенно отчетливы они при левосторонних очагах поражения (у правшей).
Специфика данных синдромов состоит в нарушениях сложных интеллектуальных функций, связанных с процессами на «квазипространственном» уровне. К ним относятся прежде всего речевые нарушения особого рода, известные в нейропсихологии под названием «так называемой семантической афазии». Как уже говорилось выше (см. гл. 12), речевой дефект в этом случае носит специфический характер, проявляясь в непонимании логико-грамматических конструкций особого типа, прежде всего тех, которые А. Р. Лурия (вслед за шведским лингвистом Я. Сведелиусом) называл «коммуникациями отношений». Эти конструкции включают различные логико-грамматические структуры, сравнительно поздно возникшие в истории языка и выражающие разного типа отношения (пространства, последовательности и др.) с помощью падежных окончаний или расстановки слов в предложении. По мнению А. Р. Лурия, общим для этих конструкций является то, что ни одну из них нельзя выразить в наглядном образе, так как они кодируют не наглядные, а логические отношения. К сложным семантическим расстройствам при поражении зоны ТРО относятся также нарушения символических «квазипространственных» категорий в виде первичной акалькулии. Они выражаются в распаде понимания разрядного строения числа и, как следствие, в нарушении счетных умственных действий. Такие больные затрудняются в совершении простых счетных операций (сложения, вычитания), им сложно переходить из одной разрядной категории числа в другую, хотя целенаправленный характер счетной деятельности остается сохранным. Основой таких нарушений операций с числами является распад «квазипространственных» симультанных символических процессов. В синдромах поражения зоны ТРО весьма существенное место занимают и интеллектуальные расстройства. К ним относятся нарушения наглядных мыслительных процессов, проявляющиеся в трудностях решения наглядно-образных задач (типа мысленного манипулирования объемными объектами) или задач на «техническое» мышление. Такие больные не могут прочесть технический чертеж, разобраться в устройстве механизма, понять принцип действия приборов и т. п.
Интеллектуальные расстройства у данной категории больных проявляются также и на речевом уровне в виде непонимания соответствующих логико-грамматических конструкций, что препятствует успешному выполнению ряда вербально-логических интеллектуальных операций.
В развернутом виде нейропсихологические синдромы поражения зоны ТРО возникают при очагах в левом полушарии мозга (у правшей).
При правосторонних поражениях в синдроме ТРО отсутствуют явления семантической афазии, иными являются и нарушения счета и наглядно-образного мышления. Однако проблема латеральных различий нейропсихологических синдромов, возникающих при поражении зоны ТРО, изучена пока недостаточно, как и вся проблема функций правого полушария головного мозга в целом.
3. Синдромы поражения коры теменной области мозга. Теменные постцентральные зоны коры больших полушарий занимают большую площадь, включающую целый ряд полей (вторичных и третичных). «Теменные» синдромы связаны с поражением вторичных корковых полей кожно-кинестетического анализатора, а также третичных теменных полей.
В основе этих синдромов лежат нарушения модально-специфических кожно-кинестетических факторов.
Данные факторы, как и модально-специфические зрительные факторы, также отражают симультанный принцип аналитико-синтетической работы мозга, но в кожно-кинестетической модальности. «Теменные» синдромы включают в себя различные гностические, мнестические, двигательные и речевые нарушения, связанные с распадом тактильных (или «осязательных») симультанных синтезов.
В нейропсихологии известны два основных типа синдромов поражения теменной области мозга: нижнетеменной и верхнетеменной.
Нижнетеменной синдром возникает при поражении тех постцентральных нижних и средних областей коры, которые граничат с зонами представительства руки и речевого аппарата в первичных кожно-кинестетических полях, где размещен «сенсорный человечек» (по У. Пенфилду и Г. Джасперу). Особенно отчетливы и хорошо изучены гностические тактильные расстройства, входящие в данные синдромы, которые известны в нейропсихологии под названием тактильные агнозии. Эти расстройства проявляются в виде нарушений возможности опознания предметов на ощупь (астереогноз), особенно отчетливо выраженных при поражении нижних отделов постцентральной коры. Астереогноз может проявляться как на фоне измененной кожной чувствительности, так и при сохранной сенсорной основе тактильного восприятия. В наиболее грубых случаях астереогноз принимает форму тактильной агнозии текстуры объекта, когда больной не может определить даже материал, из которого сделан предмет. В других случаях больной правильно опознает текстуру объекта и его отдельные признаки, однако не может определить объект в целом. Другой формой гностических расстройств, входящих в эти синдромы, является пальцевая агнозия (или синдром Герштмана) — неспособность больного опознать собственные пальцы с закрытыми глазами. При теменных очагах возникает также нарушение возможности опознания цифр и букв, «написанных» на коже (тактильная алексия). Данные формы гностических расстройств в большей степени связаны с поражением нижнетеменных отделов левого полушария (у правшей).
К нижнетеменным симптомам поражения левого полушария (у правшей) относятся также речевые дефекты в виде афферентной моторной афазии, связанной с расстройством кинестетической основы речевого моторного акта и проявляющейся в трудностях артикуляции отдельных речевых звуков и слов в целом, в смешении близких артикулом (см. гл. 12). Для нижнетеменных поражений характерны также и другие сложные двигательные расстройства — нарушения произвольных движений и действий по типу кинестетической апраксии, при которой страдает кинестетическая афферентация двигательного акта (см. гл. 10).
При верхнетеменном синдроме гностические нарушения проявляются в виде ложных соматических образов (соматических обманов) — ощущений «чужой» руки, нескольких конечностей, уменьшения, увеличения частей тела (соматопарагнозия). При правосторонних поражениях теменной области коры собственные дефекты часто не воспринимаются больным — симптом, получивший название анозогнозии. К числу гностических теменных симптомов относится и нарушение «схемы тела» (соматоагнозия) — расстройство узнавания частей собственного тела, их расположения по отношению друг к другу. Эти нарушения также преимущественно связаны с поражением верхних отделов теменной области. Чаще всего больной плохо ориентируется в левой половине тела (гемисоматоагнозия), что наблюдается при поражении теменной области правого полушария. Помимо гностических дефектов в синдромы поражения как верхней, так и нижней теменной коры входят также модально-специфические мнестические нарушения в виде нарушений тактильной памяти, которые отчетливо выявляются в специальных экспериментальных исследованиях (например, при запоминании и последующем узнавании тактильного образца). У данной категории больных наблюдаются также симптомы тактильного невнимания в виде игнорирования одного из двух одновременных прикосновений. В этих условиях чаще проявляются симптомы игнорирования прикосновения к левой руке (у правшей). Описанные модально-специфические (гностические, мнестические) дефекты составляют первичные симптомы поражения теменных постцентральных областей коры; моторные (речевые, мануальные) нарушения можно рассматривать как вторичные проявления этих дефектов в моторной сфере.
4. Синдромы поражения конвекситальной коры височной области мозга. Конвекситальные височные нейропсихологические синдромы четко различаются в зависимости от стороны поражения в связи с четкой латерализацией мозговых механизмов речевых функций. Основными факторами, обусловливающими появление синдромов поражения височной коры (так же как и описанных выше синдромов), являются модально-специфические. Данные факторы, связанные с переработкой звуковой информации (речевых и неречевых звуков), отражают, по определению И. М. Сеченова, принцип последовательной сукцессивной обработки информации.
Описывая синдромы поражения височных отделов коры левого полушария, А. Р. Лурия выделял синдром, связанный с поражением зоны Т1 («ядерной зоны» коры слухового анализатора), в основе которого лежит расстройство фонематического слуха, и синдром, связанный с поражением зоны Т2 (областей, расположенных на границе височной и теменно-затылочной коры), основой которого являются нарушения слухоречевой памяти.
При поражении зоны Т1 левого полушария (у правшей) первичными симптомами являются нарушения фонематического слуха, приводящие к расстройству речи (сенсорной афазии). Эти нарушения не затрагивают обычно неречевого и музыкального слуха, а также других форм гностической слуховой деятельности. Однако возможны трудности в оценке и воспроизведении ритмических структур, в восприятии последовательности звуковых стимулов, а также коротких звуков (меньше 4 мс). Нарушения фонематического слуха могут выступать в грубой форме, когда больной совершенно не понимает обращенную к нему устную речь, или в более мягкой форме, когда нарушено понимание лишь близких по звучанию или произнесенных в быстром темпе звуков речи. В некоторых случаях дефекты фонематического слуха выявляются только в специальных сенсибилизированных условиях опыта. Вследствие нарушения фонематического слуха распадается целый комплекс речевых функций: письмо (особенно под диктовку), чтение, активная речь. Нарушение звуковой стороны речи ведет к нарушению и ее смысловой структуры. Возникают «отчуждение смысла слов» и вторичные нарушения интеллектуальной деятельности, связанные с неустойчивостью речевой семантики. Поражение зоны Т2 левого полушария ведет к другому височному синдрому. Его основой являются нарушения слухоречевой памяти, которые проявляются в форме акустико-мнестической афазии. Больные могут правильно повторять отдельные звуки речи (в том числе и оппозиционные фонемы) и отдельные слова, но затрудняются при повторении серии слов (даже трех—четырех) вследствие резко выраженных нарушений следовой деятельности (в виде ретроактивного и проактивного торможения следов). Другим возможным физиологическим механизмом нарушения способности правильного воспроизведения серии слов является механизм «уравнивания интенсивности следов», вследствие чего уменьшается вероятность актуализации нужного слова. При увеличении объема слухоречевого материала наряду с амнестическими симптомами возможны и сенсорно-афазические явления в виде отчуждения смысла слова. Как следствие мнестических речевых расстройств вторично нарушаются и процессы письма под диктовку (особенно большого материала), понимания больших отрывков текста. Мнестические речевые дефекты затрудняют и устный счет, и решение задач, поскольку в этих видах интеллектуальной деятельности необходима сохранность промежуточных результатов в словесной форме. Таким образом, на основе нарушения слухоречевой памяти возникает целая совокупность нарушений высших психических функций, т. е. особый нейропсихологический синдром.
Поражение височных отделов коры правого полушария приводит к иным по характеру расстройствам высших психических функций.
Их основой являются нарушения неречевого и музыкального слуха, а также памяти на неречевые звуки и музыкальной памяти. В этих случаях больной не способен определить значение различных бытовых звуков и шумов (слуховая агнозия) или не узнает и не может воспроизвести знакомых мелодий (амузия). Дефекты слуховой памяти можно обнаружить в специальных экспериментах, в которых больному даются для запоминания и опознания два (или больше) звуковых эталона (отдельных звуков или комплексов, состоящих из одновременных или последовательных звуков). Больные с поражением правой височной области коры, как правило, не способны различать звуковые комплексы, особенно состоящие из последовательности нескольких звуков. У них нарушается и слуховое внимание, что четко проявляется, в частности, в опытах на дихотическое прослушивание речевых или неречевых стимулов, однако эти симптомы слухового невнимания (игнорирования) изучены пока недостаточно. Поражение височных структур правого полушария (в большей степени, чем левого) ведет к появлению симптомов аритмии — трудностей в оценке и воспроизведении ритмических структур, состоящих из однородных или различных по интенсивности звуков. Симптомом поражения правой височной области мозга является также нарушение восприятия просодических (интонационных) компонентов речи. Интонационный аспект речи, отражающий и эмоциональную, и логическую семантику, перестает различаться больными; они часто не различают даже мужских и женских голосов. Вся эта совокупность нарушений свойственна больным-правшам с отсутствием скрытых признаков левшества.
5. Синдромы поражения коры медиобазальных отделов височной области мозга. Если конвекситальные отделы коры височной области относятся к корковому звену слухового анализатора и входят в состав второго структурно-функционального блока мозга, то медиобазальные отделы коры являются составной частью первого (энергетического) блока. Поражение этой зоны коры ведет к нарушению модально-неспецифических факторов, проявляющихся в иных нарушениях психических функций. Медиобазальные отделы коры височной области входят в лимбическую систему мозга, характеризующуюся очень сложными функциями. К ним относятся регуляция уровня бодрствования мозга, эмоциональных состояний, участие в процессах памяти, сознания и др. Синдромы поражения медиобазальных структур височной доли изучены пока еще недостаточно. Однако уже имеющиеся сведения позволяют выделить их в отдельный тип синдромов. Наиболее изучены три группы симптомов, входящих в эти синдромы.
Первая группа симптомов — это модально-неспецифические нарушения памяти (слухоречевой и других видов). Как отмечал А. Р. Лурия, дефекты «общей памяти» проявляются у этих больных в трудностях непосредственного удержания следов, т. е. в первичных нарушениях кратковременной памяти. При массивных поражениях этих отделов мозга нарушения кратковременной памяти приближаются по интенсивности к корсаковскому синдрому.
Вторая группа симптомов связана с нарушениями в эмоциональной сфере. Как уже говорилось выше (см. гл. 18), поражение височных отделов мозга приводит к отчетливым эмоциональным расстройствам, которые квалифицируются в психиатрической литературе как аффективные пароксизмы (в виде приступов страха, тоски, ужаса), сопровождающиеся бурными вегетативными реакциями. Подобные пароксизмы обычно предшествуют (в качестве ауры) общим судорожным эпилептическим припадкам. Нередки и длительные сдвиги аффективного тонуса. Характер эмоциональных расстройств в определенной степени зависит от стороны поражения.
Третью группу симптомов составляют симптомы нарушения сознания. В одних случаях — это просоночные состояния, спутанность сознания, иногда галлюцинации; в других — трудности ориентировки в месте, времени, конфабуляции. При общих эпилептических припадках происходит полное отключение сознания с последующей амнезией на произошедшее.